आंतरिक चिकित्सा और सार्वजनिक स्वास्थ्य पर सहयोगात्मक अनुसंधान के अंतर्राष्ट्रीय जर्नल

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एलेसेंड्रो हॉफमैन

प्राथमिक प्रगतिशील वाचाघात (PPA) को तीन मूलरूपी उपप्रकारों में विभाजित किया गया है, जिनमें से प्रत्येक को एक वाचाघात लक्षण द्वारा परिभाषित किया गया है। हालांकि अन्य संज्ञानात्मक, व्यवहारिक और मोटर डोमेन उनके पाठ्यक्रम में बाद में शामिल हो सकते हैं, लेकिन अन्य उपप्रकारों के संबंध में प्रत्येक उपप्रकार की प्रगति प्रोफ़ाइल के बारे में बहुत कम जानकारी है। नए बायोमार्कर-समर्थित नैदानिक ​​मानदंडों के आधार पर इस अनुदैर्ध्य पूर्वव्यापी कोहोर्ट अध्ययन में 24 रोगियों को सिमेंटिक वैरिएंट (svPPA), 22 को गैर-प्रवाही वैरिएंट (nfvPPA) और 18 को लॉगोपेनिक वैरिएंट (lvPPA) के साथ निदान किया गया और 1-6 वर्षों तक उनका अनुसरण किया गया। लक्षणों की गंभीरता, संज्ञानात्मक परीक्षणों और न्यूरोसाइकियाट्रिक इन्वेंटरी पर स्कोर और दूसरे सिंड्रोम में विकास सभी का मूल्यांकन किया गया। समय के साथ, lvPPA ने व्यापक भाषा संबंधी मुद्दे (PPA-विस्तारित) विकसित किए और nfvPPA ने म्यूटिज्म विकसित किया, हालांकि svPPA में सिमेंटिक हानि प्राथमिक मुद्दा बनी रही। भाषाई मुद्दों के अलावा, svPPA ने महत्वपूर्ण व्यवहार संबंधी मुद्दों को हासिल किया, जबकि lvPPA ने संज्ञान में उच्च गिरावट दिखाई। nfvPPA समूह में मोटर दुर्बलताएँ अधिक प्रचलित थीं। इसके अलावा, 65.6% व्यक्तियों ने अपनी नैदानिक ​​शुरुआत (PPA-प्लस) के 5 वर्षों के भीतर एक अन्य न्यूरोडीजेनेरेटिव स्थिति के लिए नैदानिक ​​मानदंडों को पूरा किया। 24 में से 14 (58%) svPPA रोगियों की नैदानिक ​​विशेषताएँ व्यवहारिक वैरिएंट फ्रंटोटेम्पोरल डिमेंशिया के अनुरूप थीं, जबकि 15/18 (83%) lvPPA रोगी अल्जाइमर रोग डिमेंशिया के अनुरूप थे। इसके अलावा, 12/22 (54%) nfvPPA रोगियों ने कॉर्टिकोबेसल सिंड्रोम और प्रगतिशील सुप्रान्यूक्लियर पाल्सी के लिए नैदानिक ​​मानदंडों को पूरा करने के लिए आगे बढ़े। इस तथ्य के बावजूद कि वाचाघात सिंड्रोम की प्रारंभिक और विशिष्ट विशेषता है, हमारे अनुदैर्ध्य निष्कर्षों से पता चला है कि PPA एक भाषा-विशिष्ट विकार नहीं है, और यह कि प्रत्येक उपप्रकार का कोर्स लक्षण प्रकृति और रोग की अवधि के संदर्भ में काफी भिन्न होता है।